전신홍반루푸스(SLE)는 신장을 포함한 다양한 기관에 영향을 미칠 수 있는 자가면역 질환입니다. SLE의 신장 침범은 신장 병리학에 중대한 영향을 미치는 조직병리학적 변화를 초래할 수 있습니다. SLE 관련 신장 질환과 관련된 조직학적 특징을 이해하는 것은 이 질환의 정확한 진단과 관리에 필수적입니다.
전신홍반루푸스 및 신장 침범의 개요
SLE는 자가항체 생성과 면역복합체가 침착되어 염증과 조직 손상을 일으키는 만성 자가면역질환이다. 신장은 일반적으로 SLE에서 영향을 받으며, 질병이 진행되는 동안 환자의 최대 50~60%에서 신장 침범이 발생합니다. SLE의 신장 질환은 경미한 무증상 단백뇨부터 말기 신장 질환으로 진행될 수 있는 중증 루푸스 신염까지 다양합니다.
루푸스신염의 조직병리학적 변화
루푸스 신염은 SLE의 신장 침범을 설명하는 데 사용되는 용어이며 다양한 조직병리학적 변화를 포괄합니다. 루푸스 신염에 대해 가장 널리 사용되는 분류 체계는 국제신장학회/신장병리학회(ISN/RPS) 분류로, 신장 생검에서 관찰된 조직학적 특징을 기준으로 루푸스 신염을 6개 등급으로 분류합니다.
클래스 I: 최소 메산지알 루푸스 신염
이 클래스는 구조적 이상 징후 없이 신장 생검에서 메산지움 면역 복합체 침착이 특징입니다. 1급 루푸스 신염 환자는 신장 기능이 정상이고 장기간 예후가 좋은 경우가 많습니다.
클래스 II: 혈관간 증식성 루푸스 신염
2급 루푸스 신염은 혈관간질 과다세포성과 기질 확장을 특징으로 하며, 면역 복합체 침착물은 주로 혈관간질에 국한됩니다. 2급 루푸스 신염 환자는 일반적으로 예후가 좋지만, 일부는 더 심각한 형태의 루푸스 신염으로 진행될 수 있습니다.
클래스 III: 국소 루푸스 신염
III급 루푸스 신염은 국소성, 분절성 또는 전체적인 모세혈관내 증식성 병변이 특징입니다. 이러한 병변은 면역 복합체 침착과 연관되어 있으며 신장 실질 내 염증 및 흉터를 유발할 수 있습니다. III급 루푸스 신염은 장기적인 신장 결과 측면에서 중간 위험 범주로 간주됩니다.
클래스 IV: 미만성 루푸스 신염
클래스 IV 루푸스 신염은 사구체의 50% 이상을 침범하는 미만성 모세혈관내 증식성 병변을 특징으로 하며 종종 와이어 루프 병변 및/또는 세포 초승달 모양을 동반합니다. 이러한 형태의 루푸스 신염은 진행성 신장 손상의 위험이 높으며 신장 생검에서 나타나는 활동성 및 만성성의 정도에 따라 더 세분화됩니다.
클래스 V: 막성 루푸스 신염
클래스 V 루푸스 신염은 전반적인 상피하 면역 복합체 침착을 특징으로 하며 다음과 같은 형성을 초래합니다.