원발성 경화성 담관염(PSC)은 염증, 섬유증, 담관 협착을 특징으로 하는 만성 진행성 간 질환입니다. PSC와 관련된 병리학적 변화를 이해하는 것은 이 상태의 진단, 치료 및 관리에 중요합니다. 이 주제 클러스터는 위장 병리학 및 일반 병리학의 관점에 초점을 맞춰 PSC의 병리학적 변화에 대한 포괄적인 개요를 제공하는 것을 목표로 합니다.
원발성 경화성 담관염: 개요
병리학적 변화를 자세히 알아보기 전에 원발성 경화성 담관염의 기본을 이해하는 것이 중요합니다. PSC는 주로 담관에 영향을 미치는 희귀하고 잘 이해되지 않은 상태입니다. 만성 염증, 섬유증, 간내 및 간외 담관의 협착으로 인해 담즙 흐름이 손상되고 그에 따른 간 손상이 발생하는 것이 특징입니다.
PSC는 종종 염증성 장 질환(IBD), 특히 궤양성 대장염과 같은 다른 면역 매개 질환과 관련이 있습니다. PSC의 정확한 원인은 아직 불분명하지만 유전적, 환경적, 면역학적 요인의 복잡한 상호작용이 관여하는 것으로 여겨집니다.
만성적이고 진행성인 질병인 PSC는 담관암종, 간경변, 말기 간질환 등 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. PSC의 병리학적 변화를 이해하는 것은 조기 진단, 위험 계층화 및 표적 치료 개입에 중요합니다.
원발성 경화성 담관염의 병리학적 변화
PSC의 병리학적 변화는 다면적이며 세포, 조직 및 기관 수준의 변화를 포함합니다. 위장 병리학 및 일반 병리학의 관점에서 볼 때 PSC에서는 다음과 같은 주요 변화가 관찰됩니다.
1. 염증과 섬유증
만성 염증은 PSC의 특징적인 특징이며 담관뿐만 아니라 주변 간 실질에서도 관찰됩니다. 염증성 침윤물은 주로 림프구와 형질 세포로 구성되어 있으며 이는 질병의 면역 매개 특성을 반영합니다. 이러한 만성 염증 반응은 섬유증 변화를 유발하여 세포외 기질 성분이 침착되고 결국 담관에 흉터가 남게 됩니다.
시간이 지남에 따라 진행성 섬유증과 흉터는 담관 협착과 궁극적으로 폐쇄성 담즙 정체를 초래하여 담도 간경변증의 발병에 기여할 수 있습니다.
2. 관 및 관주위 변화
현미경으로 PSC는 다초점 담관 협착, 불규칙한 확장 및 관주위 섬유증을 특징으로 합니다. 이러한 변화로 인해 다음과 같은 담관이 형성될 수 있습니다.